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Deadly genetic disease

HUNTINGTON´S DISEASE

Dance of Death

BY DIRK KUNZ

An insidious genetic disease killed almost all of Ursula S.’s family. Because her mother in-law didn’t want to give up having  grandchildren, she concealed the family’s genetic defect. The risk of inheriting the disease is 50%

Anton S. the father in law brings the insidious illness into the family. A family member describes him as quick-tempered, somewhat aggressive, choleric and restless. No one could identify his disease based on the symptoms. Its effects were interpreted as post-traumatic stress disorder, which he brings home from World War II. Traumatized soldiers often suffered from uncontrolled tremors and difficulty concentrating after combat missions in World War I and II. People first assumed that Anton had Parkinson´s disease. When Ursula S. began dating her future husband, the family hid the already sick father in law. He came to Hessen in the 1930s as a soldier from a small village in the Ruhr region with a population of only one hundred. Ursula remembers quite well how friendly her future parents in law were, but later she felt strange. This was the richest family in town; her own family she considered to be poor. “For a very long time there were no children in this house, and we are looking forward to the new perspectives,” says the mother in law. After a year, there is still no baby. The grandmother in law chastises the couple: “Please don´t stay childless. Don´t do that to us.”

Some day the mother in law calls Ursula at her office. She should come home immediately, as Arnold was non-responsive. She hurries home, but Arnold had already been taken by ambulance to the hospital. In the hospital, they pump his stomach. Devastated by the prospect of his degenerative disease, he tries to commit suicide and takes an overdose of sleeping pills. As he awakes, he says: “I wish you had let me go.” The suicide attempt is kept secret, because the family wants to avoid gossip in the small village. In the early 1960s, Ursula’s mother in law travels with her son to the city of Tübingen to see a professor. It is unknown why she is goes there, or how she even found the address. The doctor diagnoses the genetic defect for the first time. She keeps the test results private, and tells neither her son nor his spouse. She keeps quiet, even when Ursula becomes pregnant for the first time in 1967 with her daughter Carmen and even one year later, when her son Thorsten is born. Later, she visits Arnold with her daughter in law every weekend in a psychiatric hospital. In 1974, he dies at age 59 after suffering ten years of acute illness. It’s not until 1990 when the mother in law dies that Ursula finds files in which the illness is documented:  Huntington’s disease.
Six years after the father’s death, and shortly after a promotion as senior civil servant in the 1980´s, Hans-Werner, suddenly tells his wife Ursula that he doesn’t feel capable of doing his job properly anymore. He takes a two year-long sick leave, yet no doctor can help him. A professor at a university hospital finally diagnoses Hans-Werner. At home, the 39 year-old tells Ursula “I have my father’s illness!” It seems that neither of them are aware of the terminal nature of this incurable illness. “If it doesn’t progress, we can live with the disease,” both say. But it does progress.
His wife Ursula takes care of her husband, mostly alone. He is not capable of shaving. She brushes his teeth, as one day he forgets to rinse after brushing. He has hallucinations. Nevertheless, the wife walks with him every day. Toward the end, he enters hospice. Like a lot of Chorea-Huntington patients, Hans-Werner is confined to bed and ultimately dies from the effects of a respiratory disease in his wife’s arms.

Thorsten S. während seiner Bankkaufmannslehre. Foto: Privat

Thorsten S. during his internship at the bank.                                                                                                    Photo: Private

At the time, their son Thorsten is 23 years old and says: “I don´t want to die like that.” He will not; he dies more slowly and painfully. After an internship at a bank, he joins the military. It takes him three times as long to clean his gun as it does his brothers-in-arms. According to his mother, Thorsten’s superiors think he’s being insubordinate and have him court martialed  several times. Thorsten begins to numb his pain with alcohol. It seems he already knows what awaits him.
Further neurological symptoms appear; his gait is unsteady and his hands tremble, but it’s not a result of drinking. In his apartment, he forgets several times to turn off the stove. One day he calls his mother and tells her that he can’t live alone anymore. He wants to throw himself off a 160-foot tall bridge. He stands at the top, but is unable to jump. He finally agrees to check himself in to a psychiatric facility. He often escapes and starts bar-hopping. Once he’s three sheets to the wind, he returns to the facility. He tells his mother that he wants to make friends, and he’s not sure how long he’ll be able to do so. Ursula and Thorsten don´t talk about the illness. Thorsten is incapable of having that conversation, also because of his alcoholism. He also has no living will. He goes into intensive care and lies in bed for ten years. His toe has to be amputated because of circulatory issues.
In 2011, on Thorsten’s 43rd birthday, Ursula visits her son in the hospital. She says that the liquid from his feeding tube is running out of his mouth. She calls the caregiver and the next day Thorsten is transferred to a hospice for the terminally ill. They remove the feeding tube and take him off life support. The mother visits her son, holds him, and tells him stories about heaven, where he would see his father and sister again. He dies only three weeks later.

Thorsten´s sister Carmen falls severely ill twelve years after his brother´s illnes occurs and dies five years before him. Her first child is born in 1995 and an amniocentesis reassures her that her son is healthy. In 2004, she becomes pregnant again with a different husband. During her second pregnancy, she begins experiencing the jerky and uncontrollable movements typical of Huntington’s. Her mother discourages her from the continuing the pregnancy, but Carmen refuses to discuss an abortion. Any time her illness comes up in conversation, Carmen withdraws and becomes angry. She doesn´t want to have her unborn child tested, and she refuses even to consider discussing it with her husband. The hormones, said Ursula, had sped up the progression of the disease. Carmen needs round the clock care and dies two years after the birth of her second child from a pulmonary embolism, caused by dehydration. Ursula finds many handwritten notes amongst Carmen’s things. The letters show that Carmen wanted to organize her life as a means of controlling it: clean the dishwasher, call her husband, vacuum the living room, go for a walk. Her second untested child is today eleven years old. She tells herself that he probably doesn’t carry the genetic defect. Bolstering her courage, she says “He doesn´t look like he has the disease.”

Thorsten S. lag zehn Jahre als Schwerstpflegefall im Krankenhaus. Foto: Privat

Thorsten S. spent ten years in intensive care before his death.                                                                       Photo: Private

Huntington´s Disease

Approximately 8000-10000 people in Germany suffer of this neurodegenerative genetic disorderthat affects muscle coordination and leads to mental decline and behavioral symptoms. Physical symptoms can begin at any age from infancy to old age, but usually begin between 35 and 44 years of age. A protein called Huntingtin kills nerve cells in certain areas of the brain, which are responsible for important functions of the body control, but also for the mental health. The American doctor George Huntington realized first, that it is a genetic disease.
The most characteristic initial physical symptoms are jerky, random, and uncontrollable movements called chorea . The alternate eponym, “Vitus Dance”, is in reference to Saint Vintus a Christian saint who was persecuted by Roman emperors and died as a martyr in AD 303. Saint Vitus is considered to be the patron saint of dancers. In the middle age people thought probably because of the strange movements that the patient suffers under frenzied dance.

 

INTERVIEW

Prof Carsten Saft 2014

Prof. Dr. Carsten Saft

Prof. Dr. Saft, is the report above a typical example of the symptoms that people suffering from Huntington’s disease (HD) experience?
 
Dr. Saft: Such cases can occur. Normally the disease emerges at the same age that the parents became sick. In this particular case, the disease can occur earlier, especially if it is inherited from the father’s side, but it doesn’t necessarily have to be that way. In exceptional cases, the gene could be unstable, mainly when the gene is inherited from the father’s side. The father in-law’s easy excitability and aggression do not always indicate Huntington’s disease, but it does occur.
 
In rural Germany, as recently as 70 years ago, mental illness, disability, and infertility faced even bigger stigmas than they do today. Looking at it this way, the mother in-law’s actions are a bit easier to understand. Does this still happen today?
 
Dr. Saft: The willingness to talk about the Huntington’s disease has increased significantly. Now there are many support groups, internet forums and Huntington’s disease centers, where those suffering from the disease can take part in [medical?] studies.
 
It seems also that alcohol abuse played a role in this family. Is there a general connection between alcohol abuse and Huntington’s disease?
 
Dr. Saft: There are indeed patients who feel internal stress and want to relax. They self-medicate with alcohol, but that is not typical for HD-patients. I hesitate to call these people alcoholics. But I have noticed a disproportionately high number of tobacco smokers among our patients.
 
Carmen´s mother said that her second pregnancy triggered the disease. Can you explain that from a medical point of view?
 
Dr. Saft: I doubt there is a connection. I assume that it is the mother’s way of explaining the situation. It is possible that changes in hormone levels have an influence on uncontrollable and spastic body movements, but in that particular case, I think the connection is coincidental.
 
Is it legal for a pregnant woman to have an abortion after receiving a positive HD diagnosis?
 
Dr. Saft: Because of the German Act of Gene Diagnostics (“Gendiagnostikgesetz”), it’s illegal to conduct a prenatal examination of embryos to diagnose a disease that manifests in adulthood. 
However, there has been a rise in pre-implantation genetic diagnosis centers where child-seeking couples who have a history of HD in their family can apply. An ethics committee decides whether testing for chromosomal abnormalities is possible. During the pre-implantation genetic testing, the eggs are harvested and fertilized with the partner’s sperm. After about three days, the embryo is made up of eight cells. 1-2 cells are removed and tested for the Huntington mutation. Finally, one or two of the embryos are implanted in the woman’s uterus. 
 
Carmen’s mother hopes that Carmen’s second child doesn’t carry this genetic defect. She said to me, her grandchild doesn´t look like that he would have the disease. What do you think aboaut that?

Dr. Saft: You can´t say that. Before the disease produces symptoms, there is no certainty without testing. You can feel absolutely healthy and fit, and nevertheless be a carrier of the mutation. It has nothing to do with whether you look like one parent or not. You must consider very seriously whether you want to know if you have the disease. A lot of carriers don´t want to know; they prefer to hope that maybe they don´t have the defective gene. It is important to take some time to consider some issues before testing. Ask yourself, “do I need total permanent disability insurance or long term care insurance?” You should also get counseling by a center specializing in human genetics.

How do people affected by the illness deal with it?
 
Dr. Saft: I know families in which the healthy spouse takes care of their sick partner for decades and later must be a caretaker for his or her children. These people are so brave; I admire them.
 
Will there be a cure for HD in the foreseeable future?
 
Dr. Saft: With medication we can ameliorate the symptoms of the disease, to reduce the uncontrollable movements, curb the depression and irritability. In these areas, intensive research is well underway. But there is still no medication to slow progression of the disease. But even so, new studies are coming out seeking to change the progression of the disease. 
Since the identification of the genetic basis of HD in 1993, researchers have made excellent progress. The pharmaceutical industry hopes that HD research will also produce solutions for other degenerative central nervous system disorders, such as Parkinson’s or Alzheimer’s disease.
I would recommend patients, carriers, and people with Huntington’s in their families visit a counseling center for advice. You can find up to date information on progress in HD-research here.
 
Prof. Dr. Saft, thank you very much for the interview!
 
Professor Dr. Carsten Saft is the senior physician at the Catholic Clinic St. Josef’s Hospital in Bochum. He is the head of the clinical department at the Huntington’s Disease Center in North Rhine-Westphalia, Germany.

Translation into the English language by Shellie Anne Labell & Dirk Kunz.

Completion:

IMG-20111130-00219In an older version of the article a photo of Carmen and another one of Ursula and Hans-Werner S.´ wedding were contained. Later Ursula asked me, not to publish these two images anymore. Of course I honoured that request.

 

CHOREA HUNTINGTON

TODESTANZ

VON DIRK KUNZ

Eine heimtückische Erbkrankheit hat fast die ganze Familie von Ursula S. ausgemerzt. Weil die Schwiegermutter nicht auf Enkelkinder verzichten wollte verschwieg sie offenbar den Gendefekt in der Familie ihres Mannes. Mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent geben die Patienten die Krankheit an ihre Kinder weiter.

Der Schwiegervater Arnold S. bringt die heimtückische Krankheit in die Familie. Als sehr leicht erregbar, teilweise aggressiv, aufbrausend und rastlos, beschreibt ein Verwandter ihn. Einen Namen kann man den Symptomen seiner Erkrankung noch nicht zuordnen, als posttraumatische Belastungsstörung, die er aus dem Zweiten Weltkrieg mit nach Hause brachte, hat man die Auswirkung seiner Krankheit gedeutet. Und tatsächlich litten traumatisierte Soldaten im Ersten und Zweiten Weltkrieg nach Kampfeinsätzen lange Zeit später unter unkontrolliertem Zittern und Konzentrationsschwierigkeiten. Parkinson denkt man bei ihm zuerst. Als Ursula S. ihren Mann kennenlernt und ihn zu Hause besucht, versteckt man den schon erkrankten Arnold S., der während des Zweiten Weltkrieges vom Ruhrgebiet in das 140-Seelen-Dorf nach Mittelhessen gekommen ist. Sie erinnert sich, wie freundlich die zukünftigen Schwiegereltern damals waren. Im Nachhinein kam es ihr merkwürdig vor. Es war die vermögendste Familie im Ort, ihre eigene Familie bezeichnet Ursula S. damals als arme Leute. „Hier sind schon so lange keine Kinder mehr im Haus gewesen, wir freuen uns schon drauf“, sagt die Schwiegermutter und als im ersten Jahr nicht sofort ein Enkel kommt, macht ihr die Großmutter schon Vorwürfe: „Du wirst es uns doch nicht antun, dass Du kinderlos bleibst!?“

Eines Tages ruft die Schwiegermutter sie an ihrer Arbeitsstelle an. Sie soll sofort nach Hause kommen, Arnold S. würde nicht mehr wach werden. Sie eilt zu ihr, der Schwiegervater ist schon vom Notarztwagen abgeholt worden. Im Krankenhaus wird ihm der Magen ausgespült. Aus Verzweiflung über seine fortschreitende Krankheit habe er eine Überdosis Schlaftabletten genommen. Als er wieder aufwacht sagt er: Hättet ihr mich doch gehen lassen.“ Der Suizidversuch wird verschwiegen, es soll kein Gerede im Dorf geben. Anfang der 60er Jahre fährt Ursulas Schwiegermutter mit ihrem erkrankten Mann, Arnold S,. nach Tübingen zu einem Professor. Was sie dazu bewegt oder wie sie an die Adresse kommt, lässt sich heute nicht mehr in Erfahrung bringen. Der Arzt diagnostiziert damals die unheilbare Erkrankung des Gehirns anhand der klinischen Symptome anscheinend zum ersten Mal. Sie behält die Diagnose für sich. Sagt nichts zu ihrem Sohn oder seiner Frau. Auch nicht als sie erfährt, dass die zum ersten Mal schwanger ist. 1967 kommt ihre Tochter Carmen, ein Jahr darauf ihr Sohn Thorsten zur Welt. Später besucht sie mit ihrer Schwiegertochter jeden Samstag Arnold S. in einer psychiatrischen Klinik. 1974 stirbt der im Alter von nur 59 Jahren, davor ist er zehn Jahre akut erkrankt. Erst als die Schwiegermutter 1990 stirbt, findet Ursula S. Unterlagen, auf denen der Krankheitsbefund von Arnold S. verzeichnet ist: Chorea Huntington.

Sechs Jahre nach dem Tod seines Vaters, kurz nach der Beförderung zum Amtmann Anfang der 80er Jahre sagt ihr Mann Hans-Werner plötzlich zu ihr, dass er mit der Fülle und Komplexität seiner beruflichen Aufgaben nicht mehr zurechtkommt. Zwei Jahre ist er zunächst krankgeschrieben und kein Arzt weiß, was ihm wirklich fehlt. Ein Professor einer Universitätsklinik konfrontiert ihn schließlich mit der Diagnose. Wieder zu Hause bei seiner Frau, sagt der damals 39-Jährige: „Ich habe die Krankheit meines Vaters!Über die Endgültigkeit und Finalität dieser unheilbar fortschreitenden und unweigerlich zum Tode führenden Krankheit sind sich beide nicht im Klaren: „Wenn es so bleibt wie es jetzt ist, können wir damit leben“, sagen sie sich. Es bleibt aber nicht so. Seine Frau pflegt ihn weitgehend alleine. Er kann sich nicht mehr rasieren, sie putzt ihm die Zähne und ihr Mann weiß eines Tages nicht mehr, dass man das Wasser im Mund ausspült. Er hat Halluzinationen, sieht Dinge, die nicht vorhanden sind, trotzdem geht seine Frau noch jeden Tag mit ihm spazieren. Erst ganz zum Schluss kommt er schließlich in eine Pflegeeinrichtung. Wie viele Erkrankte wird er zum Ende seiner Leidensgeschichte bettlägerig und stirbt schließlich an den Folgen einer Atemwegsinfektion in den Armen seiner Frau.

Thorsten S. während seiner Bankkaufmannslehre. Foto: Privat

Thorsten S. während seiner Bankkaufmannslehre.                                                                                            Foto: Privat

Der gemeinsame Sohn Thorsten ist zu der Zeit 23 Jahre alt und sagt: „So möchte ich nicht sterben.“ Das tut er auch nicht: Er stirbt langsamer und qualvoller. Er hat seine Lehre als Bankkaufmann bestanden, danach leistet er seinen Wehrdienst ab. Bei der Waffenreinigung braucht er die dreifache Zeit seiner Kameraden, seine Vorgesetzten –so sagt es seine Mutter– sehen darin eine Provokation und sanktionierten ihn mit Disziplinararrest. Thorsten beginnt sich mit Alkohol zu betäuben, so als wüsste er, welches Schicksal ihm noch bevorsteht. Weitere neurologische Symptome treten auf: Sein Gang ist schwankend, die Hände zittern – nicht nur, wenn er wieder zu viel Alkohol trinkt. In seiner ersten eigenen Wohnung vergisst er, die Herdplatten abzuschalten, irgendwann ruft er seine Mutter an, er könne nicht mehr alleine wohnen. Er will sich von einer 50 Meter hohen Autobahnbrücke stürzen, er ist schon oben, kann aber nicht springen und wird schließlich in eine psychiatrische Klinik aufgenommen. Oft flieht er aus der psychiatrischen Anstalt, startet seine Alkoholtouren und kehrt danach wieder ins Krankenhaus zurück. Darauf angesprochen sagt er zu seiner Mutter: „Ich will Freunde treffen, lange werde ich das nicht mehr können.“
Über die Krankheit haben sich Mutter und Sohn nicht mehr unterhalten, er sei zu solchen Gesprächen
–auch aufgrund seiner Alkoholerkrankung nicht mehr in der Lage gewesen, eine Patientenverfügung hatte er nicht hinterlassen. Zehn Jahre lang liegt er als Schwerstpflegefall im Bett, ihm muss der große Zeh aufgrund von Durchblutungsstörungen abgenommen werden. An seinem 43. Geburtstag im Jahr 2011 besucht die Mutter ihren Sohn im Krankenhaus und sagt, dass ihm die flüssige Nahrung, die mittels Magensonde zugeführt wird, aus dem Mund läuft. Sie ruft die Betreuerin an und am nächsten Tag wird er ins Sterbehospiz verlegt, die Magensonde wird entfernt, die lebensverlängernden Maßnahmen eingestellt. Dort besucht die Mutter ihren Sohn, streichelt ihn und erzählt Geschichten vom Himmel, wo er seinen Vater und seine Schwester wieder sehen werde. Knapp drei Wochen später stirbt er.

Thorstens Schwester Carmen erkrankt zwölf Jahre nach ihm akut und stirbt fünf Jahre vor ihm. Ihr erstes Kind kommt 1995 zur Welt und eine Fruchtwasseruntersuchung verschafft Gewissheit: Das Kind ist gesund. Während der zweiten Schwangerschaft mit ihrem zweiten Mann im Jahr 2004 sind schon die unkontrollierten Bewegungen íhrer Arme zu sehen. Die Mutter rät von der Schwangerschaft ab. Doch ihre Tochter ist uneinsichtig, sie will sich auf keine Diskussion einlassen. Sobald in einem Gespräch die Krankheit auch nur erwähnt wird, entzieht sie sich und ist ungehalten. Sie möchte das ungeborene Kind nicht testen lassen, sie will das alleine entscheiden, ihren Mann bezieht sie in die Entscheidung nicht ein. Die Hormone, die bei der Schwangerschaft freigesetzt wurden, hätten den Verlauf der Krankheit intensiviert, sagt die Mutter Ursula. Carmen stirbt als Pflegefall nur zwei Jahre nach der Geburt ihres zweiten Kindes an den Folgen einer Lungenembolie, weil sie zu wenig Flüssigkeit zu sich nahm. Die Mutter findet im Nachlass ihrer Tochter viele handschriftliche Notizen, mit denen die Kranke ihren Tag organisieren wollte: Spülmaschine ausräumen, Ehemann anrufen, Wohnzimmer saugen, Spazieren gehen. Ihr zweites, ungetestetes Kind ist heute elf Jahre alt. Es habe den Gendefekt vermutlich nicht, macht sich die Großmutter Ursula S. Mut: „Man sieht ihm nichts an!”

Thorsten S. lag zehn Jahre als Schwerstpflegefall im Krankenhaus. Foto: Privat

Thorsten S. lag zehn Jahre als Schwerstpflegefall im Krankenhaus.                                                                             Foto: Privat

Chorea Huntington

Etwa 8000 bis 10000 Menschen in Deutschland haben diese Erbkrankheit des Gehirns. Sie ist fortschreitend und bricht meist zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr aus (aber auch da gibt es große Schwankungen). Viele Patienten leiden unter Bewegungs- und Verhaltensstörungen, später kommt es zum Rückgang der intellektuellen Fähigkeiten. Das Protein Huntingtin tötet letztlich Nervenzellen in bestimmten Gehirnanteilen, die für wesentliche Funktionen wie die Bewegungskontrolle, aber auch die psychische Gesundheit notwendig sind. Der amerikanische Arzt George Huntington hat als erster erkannt, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt. Zu den auffälligsten Krankheitszeichen eines Huntington-Patienten gehören die choreatischen (griech. Choreia=Tanz; unwillkürlichen und unkontrollierbaren) Bewegungen. Man versteht darunter schnelle, eckige, sich wiederholende Positionsveränderungen eines Muskels oder mehrerer Muskeln, die ohne den Willen des Erkrankten auftreten. Zusammen  mit dem unsicheren, fast torkelnden Gang und dem Grimassieren können diese Symptome sehr entfernt an einen Tanz erinnern. In früheren Zeiten erbat man bei einem solchen Krankheitsbild Hilfe vom Heiligen Veit, der auch Schutzpatron der Tänzer ist. So kam es wohl zur ursprünglichen Krankheitsbezeichnung “Veitstanz”.

INTERVIEW

 

Prof.Dr. Carsten Saft

Prof.Dr. Carsten Saft       Foto: Privat

Herr Professor Dr. Saft, ist der oben geschilderte Bericht aus Mittelhessen ein typisches Beispiel für Chorea Huntington-Erkrankungen?

Dr. Saft: Solche Fälle können vorkommen. In der Regel tritt die Krankheit in ähnlichem Alter auf, wie in der Elterngeneration. In dieser Familie tritt die Krankheit relativ früh auf, das kann sein, zumal, wenn sie über die männliche Seite vererbt wird, das muss aber auf keinen Fall immer so sein. Das Gen kann bei der Vererbung im Ausnahmefall instabil sein, und das passiert im Rahmen der Spermienbildung überwiegend bei der Vererbung über den Vater. Die leichte Erregbarkeit und Aggressivität des Schwiegervaters sind keineswegs immer ein Symptom, können aber ebenfalls vorkommen.

Die im Artikel beschriebene Schwiegermutter war natürlich auch eine Person ihrer Zeit. In den dörflichen Strukturen vor 70 Jahren waren Krankheit, Behinderung und Kinderlosigkeit ein größerer Makel als heute. Sind solche Fälle in der Gegenwart noch möglich?

Dr. Saft: Die Offenheit und die Bereitschaft über Chorea Huntington zu sprechen haben deutlich zugenommen, es gibt Selbsthilfegruppen, Internet-Foren und Zentren, wo sich Patienten vorstellen und an Studien teilnehmen können.

Es scheint so, als habe auch ein etwas unkritischer Umgang mit Alkohol in dieser Familie eine gewisse Rolle gespielt. Gibt es da eine allgemeine Kohärenz zu der Chorea Huntington Erkrankung?

Dr. Saft: Es gibt Patienten, die eine innere Anspannung empfinden und sich mit Alkohol auch selbst beruhigen und sich diesen als eine Art Selbstmedikation verabreichen, aber das ist nicht typisch für Chorea Huntington-Patienten. Ich warne entschieden davor, diese Menschen als Alkoholiker zu bezeichnen. Das einzige, was auffällt ist, dass viele Patienten überproportional häufig rauchen.

Die Mutter von Carmen sagte, dass deren zweite Schwangerschaft die Krankheit hätte ausbrechen lassen. Wie lässt sich das medizinisch erklären?

Dr. Saft: Ich bezweifle da eine Kausalität. Ich nehme an, dass dies eher ein Erklärungsmodell der Mutter ist. Es kann aber schon sein, dass Hormonspiegelveränderungen einen Einfluss auf die mit der Krankheit einhergehenden Bewegungsstörungen haben können. Hier halte ich den Zusammenhang aber für zufällig.

Dürfen ungeborene Kinder aufgrund einer positiven Chorea Huntington-Diagnose abgetrieben werden?

Dr. Saft: Seit dem Gendiagnostik-Gesetz von 2010 darf es keine vorgeburtlichen diagnostischen Untersuchungen von Embryos mehr geben, um eine Erkrankung festzustellen, die in der Regel erst im Erwachsenenalter auftritt. Dazu gehört auch Chorea Huntington. Allerdings entstehen zur Zeit Zentren zur Präimplantations-Diagnostik (PID), denen sich Paare mit Kinderwunsch vorstellen können. Es muss eine Ethik-Kommission entscheiden, ob eine Untersuchung des wenige Tage alten Embryos hinsichtlich Chromosomenanomalien möglich ist. Bei der PID werden die Eizellen entnommen und mit Hilfe einer Spermaprobe des Mannes befruchtet. Nach etwa drei Tagen verfügt der Embryo über acht Zellen. Ein bis zwei Zellen werden von jedem Embryo in diesem Stadium entnommen. Diese Zellen werden genetisch darauf untersucht, ob sie die Huntington Mutation haben. Schließlich werden ein oder zwei Embryonen, die die Mutation nicht haben, in die Gebärmutter transferiert, damit sie sich entwickeln.

Bei Carmens zweitem Kind hofft die Großmutter, dass es den Gendefekt nicht hat. Man sähe es ihm nicht an!?

Dr. Saft: Letztlich kann man das nicht sagen. Bevor die Krankheit keine Symptome zeigt gibt es keine Gewissheit. Man kann sich absolut gesund und fit fühlen und trotzdem Mutationsträger sein. Es hat auch nichts damit zu tun, ob man einem Elternteil ähnlich ist oder nicht. Man muss sich genau überlegen, ob man es wissen will. Viele wollen keine Sicherheit und möchten lieber die Hoffnung haben, dass sie das defekte Gen nicht haben. Wichtig ist, dass man sich Zeit lässt bei einer solchen Entscheidung. Vor dem Test sollte man sich überlegen: Schließe ich eine Berufsunfähigkeits- und eine Pflegeversicherung ab? Außerdem sollte man ein humangenetisches Beratungszentrum aufsuchen.

Wie gehen Betroffene mit einer solchen Krankheit um?

Dr. Saft: Ich betreue Familien, in denen der gesunde Partner den kranken über lange Jahre pflegt und dann anschließen unter Umständen die erkrankten Kinder betreut. Die Menschen sind so tapfer, mit welcher Hingabe sie das tun. Ich bewundere das.

Wird es in absehbarer Zeit ein Mittel gegen Chorea Huntington geben?

Dr. Saft: Mit Medikamenten können wir schon jetzt die Symptome der Erkrankung lindern: die Bewegungsstörungen dämpfen, Depressionen und Reizbarkeit eindämmen, in diesem Bereich wird sehr intensiv geforscht. Es gibt aber noch kein Medikament, mit dem man die Krankheit an sich verzögern kann. Aber auch da gibt es Studien, die den Krankheitsverlauf beeinflussen sollen. Seit der Identifizierung des für die Krankheit verantwortlichen Gens im Jahre 1993 hat die Forschung einen großen Schritt nach vorne gemacht. Die Pharma-Industrie erhofft sich bei der Forschung bezüglich Chorea Huntington natürlich auch Ergebnisse, die sie bei anderen degenerativen Krankheiten des Nervensystems wie Parkinson oder Alzheimer nutzen kann. Ich würde Patienten, Mutationsträgern und Risikopersonen aus Huntington-Familien empfehlen, sich einem Zentrum vorzustellen, um sich über die Möglichkeiten, die es gibt zu informieren. Gute und aktuelle Infos zu dem, was in der Forschung passiert, gibt es zum Beispiel auf der Seite HDBuzz.

Herr Professor Dr. Saft, vielen Dank für das Gespräch!

Professor Dr. Carsten Saft ist Oberarzt am Katholischen Klinikum in Bochum. Er leitet das Huntington-Zentrum in Nordrhein-Westfalen.

 

Ergänzung:

DirkKunzIn einer früheren Version des Artikels war noch eine Abbildung von der Tochter Carmen und ein Hochzeitsfoto von Ursula und ihrem Mann Hans-Werner S. enthalten. Später bat Frau S. mich, beide Bilder nicht mehr zu publizieren. Dieser Bitte bin ich nachgekommen.

ROLF GOELZ

PORTRAIT

The sober one

„I will never become the winner of the Tour de France, but rather a millionaire” once said Rolf Goelz and he turned out to be right. He was one of the most successful German bicycle riders in 1980 as well as  a classics specialist. After his career he remained successful as a businessman.

Rolf Gölz

Rolf Goelz with his original Colnago Bicycle from the 1980th in front of his bicycle store in Bad Waldsee/Baden Wuerttemberg (Germany).

BY DIRK KUNZ (TEXT AND PHOTOS)

BAD WALDSEE ■ The 17th stage of the Tour de France is shown on TV in the spacious salesroom of the bicycle shop of Rolf Goelz in Bad Waldsee/Germany. The former professional cyclist and the two time Tour de France stage winner looks only briefly at the flat screen. “That was a long time ago.” During the day, he has no time to watch the race. In the evening he watches the run-down sometimes. But he is not very sentimental.
After his athletic career Goelz studied economics, a decision driven by reason. He didn’t dare to try studying ​Engineering (“Too much ​math”) and because he wanted to open a bicycle store it was appropriate to choose Business Studies. Furthermore the University of Applied Sciences Biberach was in his neighbourhood and he could continue living at home. After his studies he worked in his bike store, but selling bicycles and standing around in the salesroom was not quite, what he really wanted and so the offer by Hans-Michael Holczer in 2002 to work for him came at the right time. Untill 2006, he worked as the athletic director for the German Gerolsteiner professional team. After that, he worked as a manager for a local rental car company. Then Goelz recieved an offer to open an bicycle online store. H​e takes care ​of all commercial aspects​ of his store​, ​while ​his partner Rolf Weggenmann is responsible for ​business operations​.  In his online shop he is the sole Managing Director.
Racingbikes with mudguards and a baggage carriers are not for sale in his shop. This type of bicyle was very common in the 1970th. Briefly before his communion such a bike was given to him by his step grandfather.

First race won

He used this type of bike in his first race. The local bike club was searching for talented riders: The course led across two miles (three kilometers) on a country lane from Bad Schussenried to Otterswang and back. Even today Goelz takes this path to work three times a week by bike. (Nowadays he rides approximately 1900 miles/3000 Kilometers per year.)
Really he should not be allowed to compete. He just got a smallpox vaccination and doctors discouraged him from ​engaging in ​strenuous physical activity. Goelz ​snuck into the race and won. The bike club gave him a real rac​ing​bike und he trained twice a week.
The results came early and nearly incidentally – typically for his career. He rode as​ a​ junior​ member of​ the ​m​en´s street team time trial​ ​and had to ride ​solo path​ at the German championship. He didn’t have a track bike, so he rented one, train​ing​​ twice on ​the ​track ​and ​becoming the national champion in 1980.
His track trainer from 1982 to 1984, Udo Hempel, still dreams about his graceful and astonishing physical abilities. Goelz would be absolutely focused on his sport, you had to slow him down. After a three hour high intensive training session you practically had to force him off the track.  His self confidence was below his abilities. He said, it was all about ​proving to himself, what he was capable of. “His passion for bicycling combined with his intelligence made his class.” In 1982 he won the silver medal at the Track championship in Great Britain, one year later he got the Gold medal in the 4000 Meter team pursuit at the world championship in Zurich (Switzerland). At the Olympic Games 1984 in Los Angeles he won a silver and bronze medal on track.

An Upper Swabian in Italy

These important wins were a superb opportunities for scoring a professional contract. Goelz had previously contact to Ernesto Colnago. At a bike exhibition in Cologne the famous bike producer contacted Goelz and asked him to ride for the Team Del Tongo-Colnago and so the down to earth rider signed up for the Italian team.
The linguistically talented Upper Swabian was fully integrated into the team of Mediterranean riders and could communicate in French, English and Italian. And again he achieved good results immediately: The Tour of Andalusia was his first race as a professional and he won, beating Miguel Indurain, who finished second place.
Giuseppe Saronni was a distinguished rider of the Del Tongo-Team, but the 32 years old Italien had passed his zenith. When Goelz realized that Saronni was saturated and not very diligent and he couldn’t convert his team´s effort for him into victories, and so he rode more and more on his own.
In his second year he said that Saronni declared that Goelz shouldn´t start at the Giro d´ Italia. Goelz still had a contract for a third year but he asked Ernesto Colnago for termination of the contract. Even now, ​his relationship ​with Saronni is ​shattered.  Goelz explains the fast results in the bare-knuckle professional business, that he rode bicycle in a complete different time: The riders stopped competing in October and started ​up again gradually ​around Christmas. The bicycle riders ​arrived at the first races​ poorly trained.
Goelz was really surprised; during the Tour of Andalusia in February, he said that, the professional athletes rode 90 Miles (150 Kilometers) on the little chain ring of his bikes and It was ​only ​in ​the last 18 miles​ (30 Kilometers)  stretch​ that the real race started. The change from amateurs to professional cyclists was easy for him, because he always trained a lot in the winter months and was in a good condition in the spring time. After leaving the Saronni-Team, he attended the Team Super Confex of Jan Raas and after three years he rode for the Buckler-Colnago and by 1991/92 he had a contract with Ariostea, where Moreno Argentin and Bjarne Riis were also employed. After eight years of professional cycling Goelz retired as​​ he had ​lost all motivation. The expectations of the media, the spectators and his employers burdened him. The pressure of winning all the time and the lack of appreciation of his results if he finished “only” second place took away his cycling pleasure.
Hartmut Boelts wanted to recruit him for the Mountainbike World Cup. He thought that Goelz could easily compete. But even early in the professionalization of the mountain bike sport it was not so easy to change from street racing to off-road racing. He won one race, but in this race he had to ride uphill on a gravel road, ​doing it with a mountain bike instead of a road bike​. ​​It wasn’t very technically challenging. At the World cup races​,​ he ​quickly dropped out of the qualification​ round​, ​not least because of the brutal downhill gradient. At the bottom of the valley he had such an over acidified musculature, that he wasn’t able to ride fast uphill anymore. But he doesn’t want to ​overlook this ​point: “The camaraderie was great!”

Tour de France Trophäen von Rolf Gölz

Rolf Goelz´ trophies from the Tour de France 1987 and 1988. He won the stretch from Tarbes to Blagnac and one year later the stretch from Reins to Nancy.

Even today he ​looks back fondly on his two stage wins ​from the Tour​ de France​ and the Championship of Zurich 1987 and one year later the victory of the Fleche Wallonne (the Walloon Arrow), a major men’s professional cycle road race held in April each year in Wallonia, Belgium. The father of two grown up sons enjoyed the classic cycle races: “I was good in riding little mountains uphill, a strong sprinter, I trained seriously in the winter months and I liked the cool weather.”
Goelz is a pragmatist. Money is important to him, he doesn’t want to count every Euro, but his father was a civil servant, and at home they had to save money. As a teenager, he also cycled to school every day by bike, because he could keep the money he saved for public transportation. During the Tour de France 1989 he said: “I will never become the winner of the Tour de France, but rater a millionaire.” He achieved this goal at least in “Deutsche Mark”-Times. The 52 years old remained down to earth and he doesn’t splurge. He drives a ten year old car; it is not a Porsche. He said that he could earn more money in his athletic career. He hardly ever rode in well-paid Six-day racings and he gave up 500.000 Marks (250.000 Euro), because he ended his career prematurely in 1992.

Doping

Of course Goelz realized that doping was prevalent during in his time as ​an ​athlete​. Epo didn’t exist back then, but Human Growth Hormones (HGH), anabolic steroids, amphetamines and cortisone abounded. He said that there were always riders who had taken less or more. Every single rider had to choose for himself just how far he was willing to go to win.
“But I also know that it was possible on a good day to win without doping. I have proven it.” ​Later, with the advent of EPO​, this was​ not possible anymore​.​​That’s why Rolf Goelz doesn’t want to condemn riders who took part in ​doping ​and he can’t understand the ​public ​condemnation of Lance Armstrong.
He thinks back of the Tour de France 1987, the last one  ​that was over 2500 miles (4000 Kilometers), one of his two stage victories, he won that year. In the last three stages all of the riders where totally exhausted. So they rode 100 Miles (160 kilometers) very slowly and Lord help the guy, who wanted to ride faster. Only during the last 18 miles (30 kilometers) did performance pick back up. He said it is possible to ride the Tour without doping, then the athletes just arrive at the finsih line a little bit later. But it´s  human nature, to win at any costs. Goelz is a realist through and through.

Seit 2013 verkauft Gölz und sein Geschäftspartner auf 600 Quadratmeter Fahrräder in Bad Waldsee.

Since 2013​ Rolf Goelz and his business partner ​have sold bicycle​s​​ out of his ​6500-square foot shop in Bad Waldsee​, Germany.​

Translation into the English language by Shellie Labell & Dirk KUNZ

ROLF GÖLZ

PORTRÄT

Der Nüchterne

„Tour-Sieger werde ich nie, aber Millionär“ hat Rolf Gölz einst gesagt und er sollte Recht behalten. Er war einer der erfolgreichsten deutschen Radrennfahrer in den 80er Jahren und galt als Klassikerspezialist. Auch nach seiner Karriere blieb der Geschäftsmann erfolgreich.

Rolf Gölz

Rolf Gölz mit seinem original Colnago-Rad aus den 80er Jahren vor seinem Radgeschäft in Bad Waldsee.

VON DIRK KUNZ (TEXT UND FOTOS)

BAD WALDSEEDie 17. Etappe der Tour de France läuft auf einem Bildschirm im weitläufigen Verkaufsraum des Radgeschäftes von Rolf Gölz in Bad Waldsee. Der ehemalige Profi und zweifacher Tour-Etappensieger schaut nur kurz auf den Flachbildschirm. „Das ist lange her.“ Während des Tages hat er wenig Zeit, das Rennen zu verfolgen. Abends schaut er manchmal die Zusammenfassung an. Sentimentalitäten sind seine Sache nicht.
Nach seiner Radsportkarriere studierte Gölz BWL. Eine Vernunft-Entscheidung. An Ingenieurwissenschaft traute er sich nicht ran („Zuviel Mathematik“) und da er ein Fahrradgeschäft eröffnen wollte, bot sich das Wirtschaftsstudium an, außerdem konnte er zu Hause wohnen, da sich die FH Biberach in der Nähe befand. Danach hat er ein Jahr in seinem Radgeschäft gearbeitet, direkt im Laden stehen und verkaufen wollte er aber langfristig nicht, so kam die Offerte von Hans-Michael Holczer 2002 genau zur richtigen Zeit. Bis 2006 war er sportlicher Leiter für das Team Gerolsteiner. Danach arbeitete er zwei Jahre für einen lokalen Autovermieter als Controller. Dann bekam Gölz das Angebot, einen Rad-Online-Handel zu eröffnen. In seinem Radgeschäft kümmert er sich um alle kaufmännischen Aspekte, sein Partner Rolf Weggenmann betreut das operative Geschäft. Bei dem Online Shop ist er alleiniger Geschäftsführer.
Rennsporträder gibt es in Gölz´ Geschäft nicht zu kaufen. Die waren beliebt in den 70er Jahren: Rennräder mit Schutzblech und Gepäckträger. So einen “Halbrenner” bekam er vor seiner Kommunion vom Stief-Großvater, der selbst Rennfahrer war, geschenkt.

Erstes Rennen gewonnen

Damit hat er sein erstes Rennen bestritten. Der lokale Radsportverein suchte Talente: Drei Kilometer auf einem Feldweg von Bad Schussenried nach Otterswang und zurück. Auf der gleichen Strecke fährt er noch heute regelmäßig mit dem Rad zur Arbeit (Jahrestrainingskilometer: 3000). Der Zwölfjährige durfte aber eigentlich gar nicht starten. Er war gerade gegen Pocken geimpft worden und von schweren körperlichen Anstrengungen wurde abgeraten. Gölz schlich sich zum Rennen und gewann. Der Radverein stellte ihm ein richtiges Rennrad und fortan trainierte er zweimal die Woche.
Die Erfolge stellten sich früh ein und kamen fast beiläufig- ein Charakteristikum seiner Karriere. Er fuhr als Junior im Straßenvierer, deshalb sollte er bei den Deutschen Bahn-Meisterschaften in der 4000 Meter Einerverfolgung starten. Er lieh sich ein Bahnrad, weil er selbst keines besaß, trainierte zweimal auf dem Oval und wurde 1980 Deutscher Meister der Amateure. Udo Hempel, sein Bahn-Rad Trainer von 1982 bis 1984, schwärmt noch heute von seinen begnadeten biomotorischen Fähigkeiten. Gölz sei absolut auf seinen Sport fokussiert gewesen, man habe ihn eher bremsen müssen. Nach einem dreistündigen intensiven Training habe man ihn regelmäßig mit sanftem Druck von der Bahn geholt. Sein Selbstvertrauen hinkte damals aber seinem Können hinterher. Es ging vor allem darum, ihm zu vergegenwärtigen, was er zu leisten im Stande war: „Seine Leidenschaft fürs Radfahren, kombiniert mit seiner Intelligenz machten seine Klasse aus“, sagt Hempel. Gölz gewann 1982 eine Silbermedaille bei der Bahnrad-WM in England, ein Jahr später Gold in der 4000 Meter Mannschaftverfolgung bei der WM in Zürich, bei den Olympischen Spielen 1984 in Los Angeles holt er Silber und Bronze auf der Bahn.

Ein Oberschwabe in Italien

Die Erfolge waren hervorragende Bewerbungsvoraussetzung für einen Profivertrag. Gölz hatte schon früh Kontakt zu Ernesto Colnago, auf einer Fahrrad-Messe in Köln kam der auf ihn zu, ob er nicht für das Profi Team Del Tongo-Colnago fahren wolle und so unterschrieb der Heimatverbundene bei den Italienern. Der sprachbegabte Oberschwabe war sofort integriert und konnte sich schnell auf Französisch, Englisch und Italienisch verständigen. Und wieder fuhr er sofort Resultate ein: Die Andalusien-Rundfahrt war sein erstes Profirennen, das er auch gewann, vor Miguel Indurain.
Giuseppe Saronni war der Spitzenfahrer seines Rennstalls, aber der 32-Jährige hatte seinen Zenit überschritten. Als Gölz realisierte, dass der etwas trainingsträge Italiener die Arbeit, die die Mannschaftskollegen für ihn leisteten nicht in Erfolge umsetzen konnte und wollte, fuhr er immer öfter auf eigene Rechnung. Im zweiten Profijahr habe sich Saronni gegen seine Giro-Nominierung ausgesprochen. Zwar hatte Gölz noch einen Vertrag, er sprach aber mit Ernesto Colnago und bat um Freigabe. Bis heute ist sein Verhältnis zu Saronni zerrüttet.
Die schnellen Erfolge im beinharten Profigeschäft erklärt Gölz damit, dass er in einer anderen Zeit Rad gefahren sei: Im Oktober habe man damals mit dem Radfahren aufgehört und erst kurz vor Weihnachten wieder langsam mit dem Sport begonnen. Relativ untrainiert seien die Profis dann zu den ersten Rennen gekommen. Gölz staunte nicht schlecht: Während der Andalusien-Rundfahrt im Februar seien die Rennfahrer 150 Kilometer auf dem kleinen Kettenblatt gefahren und lediglich die letzten 30 Kilometer vor dem Ziel begann das eigentliche Rennen. Der Wechsel zwischen Amateur und Profi ist dem im Winter immer fleißig trainierenden Gölz somit leicht gefallen. Nach dem Bruch mit dem Saronni-Team kam er 1987 zu Jan Raas´ Mannschaft Super Confex, nach drei Jahren fuhr er dann für Team Buckler-Colnago und 1991/92 war er bei Ariostea unter Vertrag. Dort fuhr er mit Moreno Argentin und Bjarne Riis. Nach acht Jahren Profiradsport war dann Schluss. Gölz hatte keine richtige Motivation mehr. Auch die Erwartungshaltung der Medien, Zuschauer und Arbeitgeber belasteten ihn. Der Druck, immer gewinnen zu müssen und die fehlende Wertschätzung von den Ergebnissen, wenn er „nur“ Zweiter wurde, hatten ihm die Freude am Fahrradfahren genommen.
Hartmut Bölts wollte ihn 1993 für den Mountainbike-Weltcup gewinnen. Da könne er doch ohne großen Aufwand mitfahren, meinte Bölts. So einfach sei das aber auch schon damals nicht gewesen. Ein Mountainbike-Rennen hat er zwar gewonnen, da ging es aber nur auf einem Schotterweg berghoch, den er halt mit einem Mountainbike anstatt mit dem Rennrad hochfuhr, technisch nicht besonders anspruchsvoll. Bei den Weltcup-Rennen sei er aber regelmäßig schon in der Qualifikation ausgeschieden, nicht zuletzt wegen der mörderischen Abfahrten. Nach einer solchen habe er im Tal so übersäuerte Beine gehabt, dass er berghoch auch nicht mehr schneller fahren konnte. Missen möchte er dieses Intermezzo aber nicht: „Der Zusammenhalt war toll.“

Tour de France Trophäen von Rolf Gölz

Rolf Gölz´ Sieg-Trophäen von der Tour de France 1987 und 1988. Er gewann die Etappe von Tarbes nach Blagnac und ein Jahr später den Abschnitt von Reims nach Nancy.

Auch heute noch blickt er gerne auf seine zwei Tour-Etappensiege zurück, auf die Meisterschaft von Zürich 1987 und ein Jahr später auf den Sieg im Fleche Wallonne. Vom Fahrertyp lagen dem Familienvater von zwei erwachsenen Söhnen einfach die klassischen Rennen. „Ich konnte kleinere Berge gut hochfahren, war sprintstark und kam immer gut durch den Winter, außerdem lagen mir die kühleren Temperaturen.“
Gölz ist Pragmatiker. Geld ist ihm wichtig, er möchte nicht jeden Euro zweimal umdrehen, der Vater war Beamter, im Hause Gölz wurde gespart. Als Jugendlicher ist er auch deswegen jeden Tag mit dem Rad zur Schule gefahren, weil er das gesparte Busgeld behalten durfte. Während der Tour de France 1989 hat er gesagt: „Tour Sieger werde ich nie, aber Millionär.“ Das sei ihm gelungen, zumindest in DM-Zeiten. Der 52-Jährige ist aber bodenständig geblieben und er protzt nicht. Er fährt ein zehn Jahre altes Auto und es ist kein Porsche. Er hätte während seiner Profi-Zeit mehr verdienen können. Er fuhr kaum gut dotierte Sechstage-Rennen und verzichtete alleine auf 500.000 Mark weil er 1992 seine Karriere vorzeitig beendete.

Doping

Gölz hat natürlich mitbekommen, dass auch zu seiner Zeit gedopt wurde. Es gab noch kein Epo, wohl aber Wachstumshormone, Anabolika, Amphetamine und Kortison. Es habe immer Fahrer gegeben, die mehr oder weniger genommen hätten. Es musste dann jeder selber beantworten, was er bereit war zu tun.
„Ich weiß aber auch, dass es möglich war an einem guten Tag ohne alles zu gewinnen: Das habe ich auch bewiesen.“ Das sei später in der Epo-Zeit nicht mehr möglich gewesen und deshalb möchte Rolf Gölz keinen Rennfahrer verurteilen, der da mitgemacht hat und er kann auch die Globalschelte gegenüber Armstrong nicht verstehen.
Er muss an die Tour de France 1987 denken, die letzte Austragung der Frankreich-Rundfahrt über 4000 Kilometer, einen seiner zwei Etappensiege holte er in diesem Jahr. Die letzten drei Tage waren alle Fahrer platt. 160 Kilometer wurde richtig langsam gefahren und wehe ein Fahrer hat sich nicht daran gehalten, erst die letzten 30 Kilometer ging es dann zur Sache. Man könne die Tour sauber fahren, dafür käme man halt etwas später an. Aber es läge eben auch in der menschlichen Natur, um jeden Preis gewinnen zu wollen. Gölz ist halt durch und durch Realist.

Seit 2013 verkauft Gölz und sein Geschäftspartner auf 600 Quadratmeter Fahrräder in Bad Waldsee.

Seit 2013 verkauft Gölz und sein Geschäftspartner auf 600 Quadratmetern Fahrräder in Bad Waldsee.

Adelheid Schuetz – World Class Amateur

WOMAN BICYCLING

Straightforward world class

The senior two-times world champion and multiple Bavarian time trial champion Adelheid Schuetz, finished as amateur seventh position at the 2015 German championship of the elite female bicycle riders in Einhausen (Hessia). Photo: Christian Göckes

The senior two-times world champion and multiple Bavarian time trial champion Adelheid Schuetz, finished as amateur seventh position at the 2015 German championship of the elite female bicycle riders in Einhausen (Hessia). Photo: Christian Göckes

BY DIRK KUNZ

EINHAUSEN ■ Adelheid Schuetz is one of the fastest bicycle riders in Germany, but basically she can’t really ride. She doesn’t like to ride together with others in the peloton, especially she doesn’t like curves. “But straightforward she is world class”, says her husband Rainer Voelkl, who also is her trainer.
Among the world-class bicycle riders, who are all younger and whose profession is to ride very fast, the studied chemist sticks out.
Raised in Thuringia, East-Germany in an academic family, her mother was a mathematician, her father a physicist, sport doesn’t play a major role in her life. In the time shortly before the German reunification, she had taken part in the Monday demonstrations against the suppressing government . After High School, she immigrated to Great Britain, than went to France for two years. Finally she graduated in Ireland.
Her husband, also a scientist, brought her to the cycling sport. At the age 35, she started to train seriously. “My wife could ride 100 miles, hands down on the handlebar and so she was particularly suited for the time trial“, Rainer Voelkl said back then and registered her in 2007 for the city championship of Bayreuth. She won and improved the course record for six minutes. She never owned a car and always liked riding bicycle. She started the competitive sport rather late, because she wanted to take her Ph. D. first. For her doctoral degree she studied behaviour of polyvalent ions.
You can explain Adelheid Schuetz aversion against curves and the big peloton, because of her late start with the specific bicycle training: “If you start to train that in youth, you are able to succeed in the peloton and you are technically more experienced.”
But to ride straight ahead at high speed unfolds a certain potential of addiction: ”I love it, to ride really fast. I enjoy the feeling to merge with my bicycle and to watch the fields go by”, says the 41- year old woman. She is more than 20 years older than a lot of her opponents, but that is nothing to her. She got along well with the other female bicycle riders. Of course they had other interests, but during the race, age doesn’t matter. On the contrary age is also an advantage: From the age of 30 you are senior and it is possible to start races in this category and have the opportunity to win.
She works 45 hours a week  as faculty assistant at the University of Bayreuth, takes care of the students and gives lectures. So she has little time for training. To do that efficiently, she rides a lot in the evening at home on the rollers. Her training frequency is about 9.300 miles (15.000 Kilometers) a year.

Pre-run of the route at home

Adelheid Schuetz“I want to ride really fast”, that is her goal for the German Championship 2015 in Einhausen (Hessia). The week before, she trained a lot with the time trial bike. Rainer Voelkl recorded the circuit in advance and with a computer program it was possible for Adelheid Schuetz to ride the circuit of Einhausen on the rollers at home.
The night before the race, she had arrived with her husband. On Thursday she still worked at the university. Directly after the race on Friday, she drives home again. At the start area she is standing in her speed suit, without any sponsor- or team name. Minutes before the start her husband cleans the tires from dirt. She rides without an escort vehicle. No one tells her, how much lag or advance she has, which difficulties will arise after the next curve and no one encourages her out of the car. If she has a bike failure, the race is over for her. Then her husband has to pick her up by car.
The presenter at the start area seems that he isn’t really aware of her name and is wondering, why Schuetz starts 4th last position with all high class riders: “I don’t know, who is responsible for the starting list, but if she is starting so late, she really has to be talented.”
Schuetz rides uncertain down the abrupt and technical difficult platform and in the curves her insecurity is obvious. 42 Minutes later, she approaches the finish line. Six riders were faster: All younger and with team support, 49 riders were slower.
Adelheid Schuetz is satisfied with the 7th position, her second best result at the German championship ever. In every curve she lost ten seconds at least, she said. It hurts a little bit, that Charlotte Becker at position six was only one second faster than her. From all time trial specialists she never has beaten only Trixi Worrack and Charlotte Becker. On the actually very straight circuit, there was maybe one curve too much.

Translation into the English language: Dirk KUNZ

EPILOGUE

Adelheid Schütz, AmateurweltmeisterinAdelheid Schuetz became in early September 2015 timetrial world champion and gold medalist in her own age group (age 40-44) over 18.6 Kilometer (12 miles). She rode the route in Hobro (Denmark) in 27.07 minutes with an average speed of 41.15 Km/h (25 Miles per hour). She was faster than all 110 female starters of all age groups. Bicycle-legend Jeannie Longo, who won the gold medal of her age group (55-59) was 43 seconds slower, congratulated her personally in the backstage area.

(Photo: Rainer Voelkl)

René Sachse hasn´t been lost!

Overtaken three times, finished last position, still won

René SachseRené Sachse (Thuringia) starts for the bicycle club RC Gera 92. He finished last position at the German championship in the individual time trial.                                                              Photo: Wolfgang Schuh

Interview by DIRK KUNZ

Army employee René Sachse is the current Thuringian state champion in the individual time trail. So he qualified for the German championship in Einhausen (Hessia) this year. At this race last week the amateur bicycle rider finished last (29th) place. The winner several time world champion Tony Martin was in average more than six miles (10 Kilometer) faster.

Mister Sachse, you finished last place at the German Championship in the individual time trail, with a huge gap to the winner. Have you been lost?
René Sachse: No, but if I had, I don’t know, whether I would have realized it immediately, because I had to ride without an escort vehicle. I had to refrain such a luxury, which is standard for professional riders.
Tell me, wasn’t it a little bit depressing, that Tony Martin was 13 minutes faster than you on the circuit?
René Sachse: But he hasn’t worked on the day before the German championship in his former job as police officer and he didn’t have to drive on the same evening to the race, arriving there late at night or even had to attend the team leader meeting at ten o clock on the racing morning. I am absolutely convinced, that I could have been three minutes faster, if I optimized some tools in my daily training routine. But you have to see it from a positive point of view: I belong to the 29 fastest bicycle riders in Germany
How did you prepare for the race?
René Sachse: I tried to attend as many individual time trails under racing conditions as possible, this is the only way to get the toughness of races. Otherwise I trained a lot with my time trial bike on the Velodrome in my home town Gera.
With what intention do you enter such a race? Do you tell to yourself: I don’t want to be last?
René Sachse: I was always realistic. I hardly had a chance, among professional riders. The circuit was 26 miles, nine miles longer than my usual time trials. There were a lot of little ascents, which you realize only in the race. The atmosphere was great, by the way.
How many times have you been overtaken?
René Sachse: I started as 13th rider and three riders passed me. That hardly happens at the time trials I usually start. But I expected this at this top class race.
And what will happen next year?
René Sachse:  In 2016 I definitely want to be there again. I won a lot of experience and with some changes at my equipment I am sure, I will be some seconds faster.

The 34 year old bicycle rider lives in Gera (Thuringia) and works at the army in Augsburg. He rides between 8000 and 10000 miles (13- to 16.000 Km) a year. His next goal is the Masters Cycling Classic end of August 2015.

René Sachse with 54 Km/h (34 mph) at the finish line at the German championship in Einhausen (Hessia) Photo: Angie Haase

René Sachse with 54 Km/h (34 mph) at the finish line at the German championship in Einhausen (Hessia) Photo: Angie Haase

Translation into the English language: Dirk Kunz & Petra Exner-Tekampe

 

Adelheid Schütz

FRAUENRADSPORT

Geradeaus Weltklasse!

Adelheid Schütz

Die Doppelsenioren-Weltmeisterin und vielfache bayerische Einzelzeitfahrmeisterin Adelheid Schütz belegte als Amateurin den siebten Platz bei der DM im EZF der Elite-Fahrerinnen in Einhausen.                          Foto: Christian Göckes

VON DIRK KUNZ

EINHAUSEN ■ Adelheid Schütz ist eine der schnellsten Radfahrerinnen in Deutschland, aber wirklich Rad fahren kann sie nicht. Sie mag es nicht, sich mit anderen Radfahrern in einem Feld zu bewegen und vor allem mag sie keine Kurven. „Aber geradeaus ist sie Weltklasse“, sagt ihr Mann Rainer Völkl, der auch ihr Trainer ist.
In dem Reigen von Weltklasse-Radfahrerinnen, die alle jünger sind und von Berufs wegen schnell Rad fahren, sticht die Chemikerin schon hervor. Das ist auch an ihrer Vita abzulesen: In Thüringen in einer Akademikerfamilie aufgewachsen, die Mutter Mathematikerin, der Vater Physiker, spielte Sport keine große Rolle. In der Vorwendezeit als Jugendliche demonstrierte sie auf den Montagsdemonstrationen. Nach der Mittleren Reife wanderte sie nach England aus, dann ging sie für zwei Jahre nach Frankreich und hat in Irland ihre Hochschulreife absolviert.
Ihr Mann, ebenfalls Wissenschaftler, hat sie zum Radfahren gebracht. Mit 35 Jahren hat sie erst angefangen ernsthaft zu trainieren. „Wer 150 Kilometer in Unterlenkerhaltung fahren kann, ist auch für Zeitfahren geeignet“, hat Rainer Völkl damals gesagt und sie 2007 bei der Bayreuther Stadtmeisterschaft angemeldet und prompt verbesserte sie den Streckenrekord um sechs Minuten. Sie hat nie ein eigenes Auto besessen und ist schon immer gerne mit dem Rad gefahren. Mit dem Wettkampfsport hat sie auch deshalb so spät angefangen, weil sie zuerst promovieren wollte. In ihrer Doktorarbeit hat Schütz das Verhalten von polyvalenten Ionen untersucht.
Ihre Abneigung gegenüber Kurven und großen Feldern begründet sie eben damit, dass sie erst sehr spät mit dem spezifischen Radtraining anfing. „Wer das in der Jugend trainiert hat, kann sich ganz anders im Feld durchsetzen und ist technisch versierter.“
Aber mit hoher Geschwindigkeit geradeaus zu fahren, das entfaltet bei ihr Suchtpotenzial: „Ich liebe es, richtig schnell zu fahren. Ich genieße das Gefühl, mit der Rennmaschine zu verschmelzen und die Felder an mir vorbeiziehen zulassen“ , sagt die 41-Jährige.
Dass sie über 20 Jahre älter als viele ihrer Konkurrentinnen ist, macht ihr nichts aus. Sie versteht sich gut mit den anderen Radfahrerinnen, natürlich hätten die teilweise andere Interessen, aber im Rennen spiele das Alter keine große Rolle. Im Gegenteil, es biete auch Vorteile:
Mit 30 Jahren sei man Senior und könne dort auch noch in dieser Kategorie Rennen mitfahren und gewinnen.
Sie arbeitet 45 Stunden in der Woche an der Universität in Bayreuth als Fakultäts-Assistentin, betreut Studierende und hält Vorlesungen. So bleibt wenig Zeit fürs Training. Um das effizient zu gestalten, fährt sie oft abends zu Hause auf der Rolle und kommt insgesamt auf etwa 15.000 Kilometer im Jahr.

Die Strecke zu Hause abgefahren

„Ich will richtig schnell fahren“, so umschreibt sie ihr Ziel für die Deutschen Meisterschaften 2015 in Einhausen.
Die Wochen vorher hat sie viel mit dem Zeitfahrrad trainiert. Rainer Völkl hat im Vorfeld die Strecke gefilmt und mittels eines Computerprogrammes konnte Adelheid Schütz dann zu Hause auf der Rolle speziell die Strecke in Einhausen trainieren.
In der Nacht vor dem Zeitfahren sind sie und ihr Mann angereist. Am Donnerstag hat sie noch gearbeitet und direkt nach dem Rennen am Freitag ging es wieder nach Hause.
Am Start steht sie in ihrem grauen Renneinteiler ohne jeden Sponsoren- oder Team-Namen. Der Ehemann kontrolliert Minuten vor dem Start noch die Reifen und säubert sie vom Dreck. Sie fährt ohne Begleitfahrzeug. Keiner sagt ihr, wie viel Rückstand oder Vorsprung sie hat, welche Schwierigkeiten in der nächsten Kurve lauern und da ist keiner, der sie aus dem Wagen anfeuert. Wenn sie einen Defekt hat, ist das Rennen für sie beendet. Ihr Mann muss sie dann mit dem Auto einsammeln.

Foto: KUNZ

Foto: KUNZ

Der Moderator am Start scheint mit ihrem Namen nicht viel anfangen zu können und wundert sich, warum Schütz als Viertletzte im Reigen der nationalen Elite startet: „Ich weiß nicht, wer das eingeteilt hat, aber wer so spät startet, der muss schon etwas drauf haben.“
Unsicher fährt Schütz die steile und technisch schwierige Rampe herunter, auch in den Kurven ist die Unsicherheit offensichtlich. 42 Minuten später ist sie im Ziel. Sechs Fahrerinnen waren schneller: Alle jünger, alle mit Teamunterstützung , 49 Fahrerinnen waren langsamer.
Adelheid Schütz ist zufrieden mit dem siebten Platz, ihrem zweitbesten Ergebnis bei den Deutschen Meisterschaften. Mindestens zehn Sekunden habe sie in jeder Kurve verloren. Es schmerzt sie etwas, dass Charlotte Becker auf Platz sechs nur eine Sekunde schneller war als sie. Von den Einzelzeitfahrspezialistinnen hat sie nur Trixi Worrack und Becker noch nie geschlagen. Auf der insgesamt sehr geraden Strecke befand sich vielleicht einfach eine Kurve zu viel.

NACHTRAG

Adelheid Schütz, AmateurweltmeisterinAdelheid Schütz wurde Anfang September 2015 Amateurweltmeisterin ihrer Altersklasse (40-44 Jahre) im Zeitfahren über 18,6 Kilometer. Die Strecke in Hobro (Dänemark) legte sie in 27.07 Minuten zurück und fuhr durchschnittlich 41,15 Km/h. Damit war sie schneller als alle 110 Starterinnen sämtlicher Altersklassen. Radfahrlegende Jeannie Longo, die selbst in ihrer Altersklasse (55-59) gewann, aber 43 Sekunden nach Schütz ins Ziel kam, gratulierte persönlich.

(Foto: Rainer Völkl)

 

 

 

 

Ein Radamateur wird Letzter beim Einzelzeitfahren der Elite

Dreimal überholt, letzter Platz und doch gewonnen!

RenéSachseKopie

Der Thüringer René Sachse startet für den RC Gera 92 und wurde bei den Deutschen Meisterschaften im Einzelzeitfahren Letzter.                                                                                                  Foto: Wolfgang Schuh

Der Zeitsoldat René Sachse ist aktueller thüringischer Landesmeister im Einzelzeitfahren. Damit hatte er sich für die Deutschen Meisterschaften in dieser Disziplin in Einhausen (Südhessen) 2015 qualifiziert. Bei diesem Rennen ist der Amateur-Radfahrer am vergangen Wochenende Letzter geworden. Der Sieger Tony Martin ist im Schnitt zehn Stundenkilometer schneller gefahren.

Herr Sachse, Sie sind bei den Deutschen Meisterschaften im Einzelzeitfahren als Letzter ins Ziel gekommen mit großem Abstand zu dem Sieger. Hatten Sie sich verfahren?
Das nicht und wenn, weiß ich nicht, ob ich es so schnell gemerkt hätte, weil ich ohne Begleitfahrzeug fahren musste. Auf diesen Luxus, der bei vielen Profis Standard ist, muss ich leider verzichten.

Mal ehrlich, sind Sie nicht etwas deprimiert, wenn Tony Martin auf der gleichen Strecke 13 Minuten schneller ist?
Aber der hat auch nicht am Vortag noch in seinem alten Beruf als Polizist gearbeitet und ist dann am Abend alleine zum Rennen gefahren oder saß wie ich, weil ich Einzelkämpfer bin, am Renntag um zehn Uhr morgens noch in der Mannschaftsleitersitzung. Ich bin sicher, wenn sich bestimmte Stellschrauben in meinem Trainingsalltag optimieren ließen, wäre ich etwa drei Minuten schneller. Außerdem muss man es positiv sehen: Ich gehöre zu den 29 schnellsten Einzelzeitfahrern in Deutschland.

Wie haben Sie sich auf das Rennen vorbereitet?
Ich habe versucht, möglichst viele Einzelzeitfahren unter Rennbedingungen zu absolvieren, nur so bekomme ich die Rennhärte. Ansonsten habe ich sehr oft mit dem Zeitfahrrad trainiert, auch auf der Bahn bei mir zu Hause in Gera.

Mit welchem Vorsatz geht man in so ein Rennen? Sagt man sich: Letzter will ich nicht werden?
Ich war von Anfang an realistisch. Unter Profis habe ich wenige Chancen. Der Kurs war mit 45 Kilometern gut 15 Kilometer länger als das, was ich normalerweise im Rennen fahre. Es gab viele kleine Anstiege, die man erst unter Wettkampfbedingungen wirklich wahrnimmt. Die Stimmung war aber toll.

Wie oft sind Sie überholt worden?
Ich bin als Dreizehnter gestartet und drei Fahrer sind an mir vorbeigezogen. Das kommt bei den Zeitfahren, die ich sonst so fahre, selten vor. Allerdings habe ich bei diesem Rennen schon damit gerechnet.

Und im nächsten Jahr?
Möchte ich –wenn möglich– auf jeden Fall wieder dabei sein. Ich habe durch das Rennen an Erfahrung gewonnen und am Material, das ich verwende, lassen sich auch noch einige Sekunden herausholen.

René Sachse, Einzelzeitfahren Einhausen 2015

René Sachse mit 54 Km/h auf der Zielgeraden bei der DM im Einzelzeitfahren in Einhausen.               Foto: Angie Haase

Der 34-jährige Rad-Amateur wohnt in Gera und arbeitet in Augsburg. Er fährt zwischen 13- und 16.000 Kilometer im Jahr. Sein nächstes Ziel ist der Radweltpokal in St. Johann (Tirol) Ende August.

Mit René Sachse sprach Dirk KUNZ.

Individual time trail championship 2015

Impressiones of the individual time trail championship 2015 in Germany

Zeitfahrräder

Patrick Gretsch

Patrick Gretsch from AG2r- La Mondiale before his timetrial start. He finished 7th place.

Patricks Beine

The legs of Patrick Gretsch.

Stefan Schumacher vom polnischen Team CCC Sprandi beim Aufwärmen. Er wird später die drittschnellste Zeit fahren.

Stefan Schumacher from the polish Team CCC Sprandi during warm up. He finished third place.

Pinarello Rad von Christian Knees

The Pinarello bike of Christian Knees.

Christian Knees

Christian Knees from the SKY-Team came 5th at the time trail.

Tony Martin, Beine, Radprofi

Old and new champion of the indivdual time trail:  Tony Martin. This are his work tools.

Jasper Frahm

One of the first starter in the category under 23 years was Jasper Frahm from the LKT Team Brandenburg. He ranked 20th.

Einzelzeitfahren

One rider of the Teams Stölting at the U23 time trail in Einhausen (Hessia).

Photos: Dirk KUNZ

Deutsche Meisterschaften im Einzelzeitfahren

Impressionen von der Deutschen Meisterschaft im Einzelzeitfahren 2015

Zeitfahrräder

Patrick Gretsch

Patrick Gretsch von AG2r- La Mondiale vor dem Start des Einzelzeitfahrens. Am Ende wurde er Siebter!

Patricks Beine

Patrick Gretschs Beine

Stefan Schumacher vom polnischen Team CCC Sprandi beim Aufwärmen. Er wird später die drittschnellste Zeit fahren.

Stefan Schumacher vom polnischen Team CCC Sprandi beim Aufwärmen. Er wird später Drittschnellster.

Pinarello Rad von Christian Knees

Das Pinarello Rad von Christian Knees.

Christian Knees

Christian Knees vom SKY-Team wurde Fünfter beim EZF.

Tony Martin, Beine, Radprofi

Alter und neuer Deutscher Meister im Einzelzeitfahren: Tony Martin. Das sind seine Arbeitsgeräte!

Jasper Frahm

Einer der ersten Starter bei der Kategorie U23 war Jasper Frahm vom LKT Team Brandenburg. Er wurde 20.

Einzelzeitfahren

Ein Fahrer des Teams Stölting beim U23-EZF in Einhausen.

Alle Fotos: Dirk KUNZ